Vergroeiing van de schedelnaden: alles wat je moet weten Craniosynostose

Craniosynostose is een aangeboren aandoening van de schedel. Je schedel is opgebouwd uit een aantal botplaten, deze hangen weer samen door naden die bij kinderen niet verbeend zijn. Daardoor kunnen deze bosplaten ‘scharnieren’ en zijn ze onderling beweegbaar. Bij de aandoening craniosynostose sluiten één of meer naden tussen de verschillende platen waaruit je schedel bestaat, te vroeg.

De aandoening ontstaat meestal al voor de geboorte, de meeste kinderen met craniosynostose worden dan ook geboren met een afwijkende schedelvorm. Lees hier alles over craniosynostose:

Wat is craniosynostose?

Je schedel bestaat dus uit een aantal botplaten. Deze botplaten hangen samen door naden, en deze naden zijn bij kinderen los van elkaar. Dat betekent dat de botplaten onderling beweegbaar zijn. Vooral bij de geboorte is dat belangrijk, dan kunnen de schedelbotplaten in elkaar schuiven tijdens het passeren van het geboortekanaal. De naden zijn ook belangrijk voor de groei van de schedel. Omdat de naden nog los van elkaar zijn, kunnen de hersenen en de schedel groeien. De groei van de schedel moet gelijk gaan aan de groei van de hersenen. Als op een plek de naden gesloten (verbeend) zijn, groeit de schedel niet uit op die plek. Dat kan ervoor zorgen dat de groeiende hersenen bekneld raken binnen de schedel – de schedel is eigenlijk te klein geworden. Bovendien groeit de schedel extra op een andere plek waar nog wél ruimte is. Dat zou ervoor kunnen zorgen dat de vorm van het gezicht en de schedel van je kind veranderen. In welke vorm de schedel verandert, hangt weer af van welke naad te vroeg sluit.

Typen

Er zijn acht afwijkende schedelvormen bekend, deze zijn te onderscheiding op basis van een te vroege verbening van de schedelnaden. De medische termen zijn als volgt:

  • bootschedel – scaphocephalie
  • wigschedel – trigonocephalie
  • brede schedel – brachycephalie
  • scheve schedel – plagiocephalie
  • scheef achterhoofd – occipitale plagiocephalie
  • vlak achterhoofd – pachycephalie
  • torenschedel – oxycephalie
  • klaverbladschedel – triphyllocephalie
craniosynostose_types
Bron

De bovenstaande schedelvormen komen vaak voor zonder bijkomende lichamelijke afwijkingen. Dan is er sprake van een geïsoleerde of niet-syndromale craniosynostose. Dat komt voor bij ongeveer 1 op de 1600 pasgeborenen voor. Als er wel bijkomende lichamelijke afwijkingen te zien zijn, bijvoorbeeld in het gelaat of aan de handen en voeten, dan is er sprake van een craniosynostose syndroom of craniodysostose.

Oorzaken

Craniosynostose is een aangeboren aandoening van de schedel, de oorzaak kan een verandering in het erfelijk materiaal zijn, maar de oorzaak is lang niet altijd bekend. De aandoening komt voor bij kinderen in hun eerste levensjaren, de schedelnaden zijn dan nog open en de schedel moet nog volop groeien. De groei vanuit de naden is voltooid rond een leeftijd van ongeveer 8 jaar. Problemen met de aangroei van bot en het ontstaan van craniosynostose kan ook een gevolg zijn van andere aandoeningen. Het kan bijvoorbeeld een gevolg zijn van bepaalde bloedziekten, of ziekten waarbij er sprake is van een vitamine D-tekort. Craniosynostose kan ook ontstaan als gevolg van bepaalde stofwisselingsziekten of als gevolg van medicatie gebruik.

De aandoening kan ook een onderdeel zijn van een syndroom. Bij één op de vijf kinderen is er namelijk sprake van een herkenbaar syndroom waarbij craniosynososte onderdeel is. Bekende syndromen zijn bijvoorbeeld het syndroom van Apert, het syndroom van Crouzon, het syndroom van Pfeiffer, het syndroom van Muenke of het syndroom van Carpenter. Kinderen met een syndroom hebben naast de craniosynostose ook nog andere problemen.

Gevolgen

De gevolgen kunnen verschillend zijn en hangen af van het type. Bij de geïsoleerde vorm van craniosynostose hoeven geen verdere problemen te zijn naast de afwijkende schedelvorm. Een groot deel van de kinderen met deze aandoeningen hebben namelijk verder in het geheel geen neurologische klachten als gevolg van de craniosynostosis. Bij een klein deel van de kinderen kan de schedel door de sluiting van meerdere schedelnaden niet voldoende ruimte vinden voor de groei van hersenen. Er kan dan verhoogde druk ontstaan, omdat de hersenen wel doorgroeien waardoor ze als het ware samengedrukt worden, waardoor de druk in de hersenen weer omhoog gaat.

Door veranderingen in de groei van de schedel kunnen ook afwijkingen in het gezicht ontstaan, denk aan uitpuilende of ver uit elkaar staande ogen, maar ook afwijkingen aan de neus of mond. Dat kan weer zorgen voor problemen met het ademen en het zien.

De diagnose

Een vroege diagnose bij craniosynostose is belangrijk. Als de schedelnaden vroeg sluiten is er voor de hersenen niet altijd genoeg ruimte om te groeien. De druk in de hersenen kan dan toenemen, wat er voor kan zorgen dat de hersenen soms minder goed werken. Dat kan weer gevolgen hebben voor bijvoorbeeld de spraakontwikkeling en beweging. Aan de hand van je verhaal en bevindingen bij onderzoek kan de diagnose worden vermoed door een verloskundige, gynaecoloog, jeugdarts, huisarts of andere medische experts. Toch zijn een aantal andere onderzoeken nodig om de diagnose echt te bevestigen. De kinderarts kan de diagnose stellen en voor verder onderzoek weer verwijzen naar een expertisecentrum voor craniofaciale aandoeningen.

Om de diagnose te bevestigen zal vaak een bloedonderzoek verricht worden om te kijken of er sprake is van een onderliggende aandoening die de craniosynostose veroorzaakt. Ook kan er een CT-scan van het schedelbot worden gemaakt.

De behandeling

Het hangt van de klachten van je kind af (en de leeftijd waarop het ontdekt wordt) of een behandeling nodig is. Een vervroegde sluiting van een schedelnaad hoeft geen neurologische problemen te veroorzaken, waardoor geen behandeling nodig is. Een operatie kan wel nodig zijn als er sprake is van een verhoogde druk in de hersenen. Tijdens een operatie zullen ze de aan elkaar gegroeide schedennaden weer los van elkaar maken. Bij een geïsoleerde craniosynostose is deze operatie meestal voldoende, maar bij kinderen met een syndroom zullen na de puberteit nog andere operaties (aan het aangezicht bijvoorbeeld) volgen.

Kinderen met craniosynostose kunnen behandeld worden door een craniosynostose-team. In zo’n team zitten een kinderneurochirurg, een plastisch chirurg, een orthopeed, een oogarts, een KNO-arts, een kaakchirurg, een kinderarts, een klinisch geneticus, een psycholoog én een maatschappelijke werker. In Nederland bevinden zich craniosynostose-teams in het RadboudUMC in Nijmegen en het Sophia-Kinderziekenhuis in Rotterdam.

De toekomst

De meeste kinderen met een craniosynostose kunnen zich normaal ontwikkelen en lijden een normaal leven. Wel blijven kinderen met een craniosynostose onder behandeling bij het craniosynostose-team, daar zullen ze regelmatig gecontroleerd worden. Kinderen met een craniosynostose passend bij een syndroom (of met een waterhoofdje als gevolg van craniosynostose) hebben een vergrote kans om een ontwikkelingsachterstand op te lopen. De ernst van deze achterstand kan variëren.

Dit vind je misschien ook interessant:

 

Laatste reactie
0 reacties totaal
Nog geen reacties
Praat mee op het forum
Reageer op artikel:
Vergroeiing van de schedelnaden: alles wat je moet weten Craniosynostose
Sluiten